uroporphyrinogène décarboxylase

BiochimieEnzyme qui catalyse l'élimination des fonctions carboxyles de chacun des quatre groupements d'acide acétique de l'uroporphyrinogène III , le quatrième intermédiaire dans la biosynthèse de l'hème, remplaçant ainsi ceux-ci par les quatre groupes méthyles propres au coproporphyrinogène III, le prochain intermédiaire dans cette voie métabolique importante.L'uroporphyrinogène décarboxylase utilise également comme substrat l'autre isomère naturel des uroporphyrinogènes, soit l'uroporphyrinogène I, pour le transformer en coproporphyrinogène I, un métabolite qui est produit en excès en conditions pathologiques, dont certaines porphyries, où l'on retrouve les traces de sa présence dans l'urine et surtout, dans les fèces des patients qui en sont atteints, ce qui contribue à pouvoir établir un diagnostic de ces maladies héréditaires rares.